Nekrotizan histiyositik lenadenit olarak da bilinen KFH daha çok uzak doğu ülkelerinde görülmektedir ve ilk olarak 1972 yılında Kikuchi ve Fujimoto adındaki iki araştırmacı tarafından tanımlanmıştır
3,4. Batı ülkelerinde oldukça nadir görülen bu hastalığın sistemik lupus eritematozus (SLE) ile yüksek oranlarda birliktelik göstermesi hastalığın otoimmün mekanizmalarla gelişebileceğini düşündürmüştür
5,6. Bununla beraber hastalığın sıklıkla bir üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben gelişmesi EBV, CMV, parvovirus gibi viral ajanların da hastalığın gelişiminde etkin rol oynuyor olabileceğini düşündürmektedir
7. Burada takdim edilen olguda da benzer şekilde lenfadenopatilerin ortaya çıkmasından önce geçirilen bir üst solunum yolu enfeksiyonu öyküsü mevcuttu.
Hastalığın görülme insidansı uzak doğu ülkelerinde daha yüksektir ve kadın cinsiyette erkeklere oranla daha sık izlenir (3.7/1). Sıklıkla genç erişkin dönemde saptanan bu hastalığın ortalama görülme yaşı üçüncü dekadın başlarıdır 8.
Kikuchi-Fujmoto Hastalığı’nın en sık görülen fizik muayene bulgusu tek taraflı, mutliple servikal lenfadenopatidir ve olguların %56 ila %98’inde izlenir 9. Nadiren jeneralize lenfadenopati, hepatosplenomegali (HSM) ve ekstranodal tutulumlar şeklinde de klinik semptomlar verebilmektedir. Bazı olgularda döküntüler klinik tabloya eklenebilir ki bu durum SLE ile karışmasına neden olabilir 10. Hastalar sıklıkla gece terlemesi, ateş, halsizlik, çabuk yorulma gibi lenfomanın B semptomlarına benzer yakınmalar tariflemektedir. Bizim hastamızın da gece terlemesi, düşmeyen ateş, halsizlik gibi yakınmaları vardı ve sağ boyunda multiple lenfadenopatileri mevcuttu ancak HSM ve döküntüsü yoktu.
Labaratuvar bulgularının genellikle normal olduğu ifade edilmektedir. Zaman zaman lökopeni tablosu izlenebilir 11. Lökosit sayısının normal veya az, CRP düzeylerinin normal, lenf nodlarının ağrısız ve yumuşak kıvamda olmasıyla enfektif lenfadenitlerden, antikor titrelerinin normal, ESH’nin sıklıkla düşük ve döküntülerin daha az olmasıyla SLE’den ayırıcı tanısı yapılabilir. Lenfoma’dan ayırıcı tanısının yapılabilmesi için ise eksizyonel biyopsi gerekmektedir.
Kikuchi-Fujmoto Hastalığı’nın tanısı sıklıkla, ince iğne aspirasyon biyopsisi ile tanı konulamamış lenfoma ön tanılı olgularda yapılan eksizyonel lenf nodu biyopsisi sonucunda konur. Çıkarılan lenf nodunun histopatolojik incelemesinde; parakortikal bölgede fibrinoid nekrotik materyal ve nükleer debrislerin bulunduğu düzensiz alanların görülmesi ve bu nükleer alanların etrafında lenfoid ve histiositik hücrelerin saptanmasıyla KFH tanısı kesinleştirilir 12,13.
Tanı konulduktan sonra tedavi planlaması destek tedavisi şeklindedir. Ortalama 1-4 ay içinde spontan remisyon göstererek lenf nodları küçülür ve hastanın yakınmaları geriler 14. Bu süre zarfında hastanın hayat kalitesini arttırmak amacıyla antipiretikler, analjezikler sıklıkla kullanılır. Şiddetli semptomatik vakalarda kortikosteroid kullanımını öneren yayınlar mevcuttur 15,16.
Sonuç olarak; KFH, KBB hekimlerinin çok sık karşılaşmadığı ancak boyun kitlelerinin ayırıcı tanısında düşünülmesi gereken, lenfoma, tüberküloz gibi ciddi ve yoğun tedaviye ihtiyaç duyan hastalıklarla karışma potansiyeli oldukça yüksek olan, nadir görülen önemli bir klinik antitedir. Ağrısız servikal lenfadenopatilerle gelen genç erişkin hastalarda, halsizlik, yorgunluk, gece terlemesi, ateş gibi lenfoma benzeri yakınmaları olan hastalarda lenfomanın yanı sıra iyi seyirli, spontan remisyonla giden ve ciddi bir tedavi gerektirmeyen Kikuchi-Fujimoto Hastalığı’nın da ayırıcı tanıda düşünülmesi yerinde olacaktır.