Bulantı, kusma, karın ağrısı ve sarılık yakınmasıyla merkezimize başvuran 73 yaşındaki erkek hastada koledokdan kaynaklanan ve mideye kadar uzanan tümör saptandı. Operasyon sırasında batında yaygın tümör tutulumu izlendi. Alınan biyopsi örneklerine liposarkom tanısı konuldu.

Koledok yerleşimli liposarkom olgusu ender görülmesi nedeniyle sunularak literatür bilgileri ışığında tartışıldı.

Mikroskopik özellikler: Biyopsi örneklerinden hazırlanan Hematoksilen-Eozin boyalı kesitlerde yer yer miksoid değişiklikler de gösteren kollajenöz stromada dağılmış ve belirgin bir histolojik patern oluşturmayan, hiperkromatik nükleuslu çok sayıda lipoblastları da içeren hücre grupları ile az diferansiye sarkomatöz hücre alanları görüldü (Şekil 1). Tümör hücreleri pleomorfizm gösteren, geniş eozinofilik sitoplazmalı, belirgin nükleolü olan ekzantrik yerleşimli veziküler nükleuslara sahip olup yer yer storiform yapı oluşturmuşlardı. Özellikle sarkomatöz alanlarda bizar şekilli dev hücrelere rastlandı. Ayrıca stromada, çok sayıda ve bazıları hyalinize duvarlı damar yapıları görüldü. İmmünohistokimyasal incelemede vimentin (+), CD ₁₁₇ (-), CA _19-9 (-), pansitokeratin(-), histokimyasal boyamada musikarmin (-) olarak bulundu (Şekil 2).

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 1: Liposarkomda A-B: az diferansiye sarkomotoid alanlar C-D: pleomorfik lipoblastları içeren alanlar (H&E X 10-40)

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 2: Liposarkomlarda A: pleomorfik lipoblastlar (H&E X 100) B: pleomorfik tümör hücreleri ve lipoblastlar (H&EX 40) C: hyalinize duvarlı damar yapıları(H&EX 40) D: vimentin pozitifliği (H&EX 40)

Bu bulgularla olguya dediferansiye tip liposarkom tanısı konuldu.

Operasyon sonrası 13. günde olgu kaybedildi.

Liposarkomlar histolojik olarak lipoblastları içeren tümörler olarak tanımlanmaktadır. Dünya Sağlık Örgütü sınıflamasına göre liposarkomlar 5 alt tipe ayrılır: 1. İyi diferansiye 2. Dediferansiye 3. Miksoid 4. Yuvarlak hücreli 5. Pleomorfik⁷. İyi diferansiye LS % 45, miksoid/yuvarlak hücreli LS % 30-40, pleomorfik LS % 5, dediferansiye LS % 5 oranında görülür. Dediferansiye LS'ların orta ve ileri yaşta görülme sıklığı artmaktadır. Büyük multinodüler sarı- ten renkli kitleler oluştururlar. Yüksek dereceli dediferansiye alanlar sınırları belirgin yumuşak, beyaz nodüller biçiminde görülür. Düşük dereceli alanlar ise sert, beyaz-ten renklidir. Düşük dereceli LS alanları içinde yağ dokusu kökenli olmayan iğsi hücreli sarkom alanları içeriyor ise dediferansiye LS olarak tanımlanır. Kötü diferansiye alanlar primer tümör ya da yineleyen tümör odağı olabilir. Sitogenetik çalışmalarda iyi diferansiye liposarkomlarla gösterilen bulgularla uyumlu olarak kromozom 12q bölgesinde daha fazla yuvarlak yada dev kromozom ile karakterizedir. Lokal yineleme riski yüksektir. Akciğere metastaz yapabilir^4,5,8.

LS'ların ayırıcı tanısında malign fibröz histiyositom, amelanotik melanom, hepatosellüler karsinom, koryokarsinom, pleomorfik rabdomiyosarkom, fibroksantom, kötü diferansiye skuamöz hücreli karsinom, akciğer ve tiroidin dev hücreli karsinomları yer alır⁵

LS'larda prognoz, diferansiyasyon derecesi, tümör boyutu, histolojik tip ve tümörün evresine bağlıdır. Retroperiton yerleşimi kötü prognozu gösterir. Total rezeksiyon, cerrahi sınırlarda tümör olmaması durumunda, kür sağlayabilir⁹.

Olgumuzda ileri yaş, tümörün inoperabl olarak değerlendirilmesine yol açan yaygınlığı ve büyük boyutlara ulaşmış olması, mikroskopik olarak dediferansiye tipte olması ve diferansiyasyon derecesinin az olması gibi kötü prognoz özellikleri mevcuttu. Bu nedenle olgu postoperatif 13. günde kaybedildi.

Sonuç olarak; koledok kanalında görülen tümörler değerlendirilirken liposarkomun da göz önünde bulundurulması gereğini vurgulamaktayız.

1) Lopes RI, lopes RN, Filho B: Giant retroperitoneal liposacoma. Int Branz J Urol. 2002; 28: 227-9.

2) Dubin MR, Chang EW: Liposarcoma of the tongue: case report and review of the literature. Head & Face Medicine. 2006; 2: 21

3) Fukusato T., Machinami R: Lipoma and liposarcoma of the extrahepatic bile ducts. Ryoikibetsu Shokogun Shirizu.1996; 9:34-6.

4) Inoue K, Hıgakı Y, Yoshıda H: Giant retroperitoneal liposacoma. Int Branz J Urol. 2005; 12: 220-22.

5) Weiss SW, Goldblum JR. Liposarcoma. In: Weiss SW, Goldblum JR, eds. Soft Tıssue Tumors. 4 th ed. St. Louis: Mosby-Year Book, 2001: 641-93.

6) Dei Tos A.P: Liposarcoma: new entities and evolving concepts. Annals of Diagnostic Pathology. 2000; 4: 252–266.

7) Buyukhatıpoglu H, Sevınc A, Camcı C, Buyukberber S, Sarı I.: A case representing coexistence of acute myeloblstic leukemia and dedifeferentiated liposarcoma: the possible role of chemotherapy in triggering dedifferentiation.Clin. lab. Heam.2006;

8) Singer S. Antonescu CR. Riedel E.brennan MF: Histologic subtype and margin of resection predict pattern of recurrence and survival for retroperitoneal liposarcoma. Ann Surg. 2003; 238:358-70

9) Bader DA, Peres LA, Bader SL. Renal liposarcoma.Int Braz J Urol. 2004; 30: 214-5.