Malherbe’nin kalsifiye epitelyoması olarak bilinen
pilomatrikoma kıl follikülü matriksinden köken alan,
kalsifiye olmaya eğilimli hamartomatoz bir lezyondur.
Pilomatrikomalar, genellikle sert, yavaş büyüyen, ağrısız
üzeri normal cilt dokusu ile örtülü subkutanöz veya
dermal kitle olarak görülen benign lezyonlardır. Kistik
veya solid olabilir ve genellikle hareketlidirler. Lezyonun
yüzeyel yerleştiği durumlarda kitlenin üzerini örten cilt
mavi kırmızı bir renk gösterebilir
6.
Her yaş grubunda, bu tümörler ortaya çıkabilmesine
rağmen en sık çocuk ve gençlerde görülür.
Çalışmamızda da hastalarımızın %46.14’ü 30 yaş altında
idi. Bayanlarda 1.5-2.5 kat daha sık görülmektedir7.
Pilomatrikomaların büyük bir bölümü baş-boyun
bölgesinde, geri kalan bölümü ise gittikçe azalan oranda
üst ekstremite, gövde ve alt ekstremitelerde ortaya
çıkmaktadır. Ulusal literatürde bildirilen olgularda da başboyun
bölgesi yerleşimi ağırlıktadır. Ancak çalışmamızda
ki veriler gibi pilomatrikomaların üst ekstremite
yerleşiminin daha sık olduğu yayınlarda vardır8-10.
Sıklıkla boyutu 4 cm’nin altında ve tek nodül olarak
görülmesine karşın %2-3 oranında multipl olarakta
görülebilir. Bizim olgularımızda da literatürde ki verilere
uygun olarak sadece bir lezyon dışında ki tüm lezyonlar
4 cm’nin altında ve sadece bir olguda birden fazla lezyon
vardı. Ailesel formu daha az sıklıkta görülmektedir.
Literatürde Gardner Sendromu, miyotonik distrofi, sarkoidozis, kafatası dizostozisi, Rubinstein-Taybi
Sendromu ve Turner Sendromu ile birlikte görüldüğü
bildirilmiştir11,12.
Pilomatrikoma ön tanısı, klinik özellikler dikkate
alınarak konulmalıdır. Anamnezde; çocukluk çağında,
ağrısı olmayan, sert ve yavaş büyüyen kitle mevcut olup,
olmadığı araştırılmalıdır. Palpasyonda ise çok sert bir
kitle patognomoniktir. Lezyon üzerindeki cildin gerilmesi
ile alttaki kitlenin çok yüzlü nodüler yapısının görülebildiği
‘tent sign’ yani ‘çadır belirtisi’ tanıda yardımcı
olabilmektedir13.
Pilomatrikomaların ayırıcı tanısında; parotis tümörleri,
sebase kistler, kondroma, dev hücreli fibrohistiositik
tümör, yabancı cisim reaksiyonları, atipik fibroksantoma,
ossifiye hematom, metastatik kalsifikasyon, dermoid kist,
metaplastik kemik formasyonu ve osteoma kutis göz
önünde bulundurulmalıdır. Özellikle parotis bölgesi gibi
önemli anatomik yapıların yer aldığı preauriküler bölgede
görülen lezyonlarda ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi
ve manyetik rezonans görüntüleme faydalı olacaktır12,13.
Bu tümörlerin kesin tanısı için ise histopatolojik
inceleme şarttır. Bu incelemede bazofilik ve gölge
hücreleri ve parankimal tümör hücrelerinde ve/veya
konnektif dokularda kalsiyum birikimi araştırılmalıdır
(Şekil 1). Bazoloid hücrelerde, hücresel pleomorfizm,
yüksek mitotik aktivite, lokal invazyon veya vasküler
invazyon mevcut ise pilomatriks karsinoma tanısı
konulmakta olup bu pilomatrikomanın malign
transformasyon gösterdiğini işaret etmektedir.
Pilomatrikomaların tedavisi tümörün tamamının
eksize edilmesidir (Şekil 2). Tümör tamamen çıkarıldığı
zaman rekürrens gözlenmez. Nield ve arkadaşları, 1986
yılında çocukta ilk kez rekürrens rapor etmişler ve bu
tümörde gördükleri iki özelliği belirtmişlerdir; birincisi
perinöral infiltrasyon, diğeri ise vasküler invazyondur.
Pilomatriks karsinomalar erkeklerde daha sık,
ortalama 45 yaşlarında görülmekte ve bu tümörlerde
rekürens daha sık karşımıza çıkmaktadır. Metastazı ise,
başta akciğerler olmak üzere lenf nodları, karaciğer,
kemik, beyin, plevra, böbrek ve kalp gibi organlara
olduğu literatürde bildirilmiştir14-16.
Sonuç olarak pilomatrikoma sık görülmesine rağmen
klinik özelliklerinin iyi bilinmemesi, patognomonik bir
bulgusunun olmayışı ve çeşitli atipik formlarının olması
nedeniyle diğer cilt altı yerleşimli tümörlerle karıştırılabilir.
Selim bir tümör olmakla birlikte literatürde genellikle bir
pilomatrikoma’dan gelişen ve nadir de olsa uzak
metastaz yapan malign pilomatrikoma vakaları da
mevcuttur. Bu nedenle cerrahların tüm deri tümörleri gibi
pilomatrikoma konusunda da bilgilenmesi ve ayırıcı
tanıda akılda tutulması önerilir.