İVC duvarından gelişen leiomyosarkom nadirdir.
Yumuşak doku tümörleri grubundan olan leiomyosarkom
tüm malign tümörlerin %0.5-1'idir. Vasküler
leiomyosarkomlar başlıca İVC'ya yerleşirler
1,3,8.
Klinik ve cerrahi açıdan İVC; alt segment (renal venlerin
altı), orta segment (renal venlerden hepatik venlere
kadar olan kısım) ve üst segment (hepatik venlerden sağ
atriuma kadar olan kısım) olarak değerlendirildiğinde,
tümör insidansı; alt segmentte %34, orta segmentte %
42 ve üst segmentte %24'dür
1,5,6. Semptomlar
yerleşim yerine göre oldukça değişkendir. Tümör üst
segmentte ise sıklıkla klinik bulgusu, Budd-Chiari
sendromudur. Bunun sebebi, tümör veya trombozla
hepatik venlerin tıkanmasıdır. Tümör orta segmentte ise
sıklıkla sağ yanda epigastrik rahatsızlık ve ağrıya sebep
olur. Renal ven trombozu ve nefrotik sendrom gelişebilir.
Tümör alt segmentte ise, uzun bir periyodda sıklıkla
semptom vermez. Daha sonrada sadece venöz
obstrüksiyona sebep olurlar. Yavaş tümör büyümesi ile
yeterli kollateral dolaşım gelişebilir
1,3,5,6. Bu
olgudaki ilk şikayet karın ağrısıydı. İlk abdomen BT'de
İVC'nın orta segmentinde lokalize izlenen kitlenin, ileri
dönemdeki abdomen BT'de üst ve alt segmentlere de
uzandığı saptandı.
Olguların çoğunda leiomyosarkom, komşu organları
direkt infiltre etmeksizin nispeten yavaş olarak, hem
lümen içine hem de lümen dışına büyür. Metastazlar
başlangıçta hematojen, daha sonraları lenfatik yayılım ile
gelişir. Deri, karaciğer, akciğer, lenf nodları, serebellum
ve kemik metastazları tanımlanmıştır1,8. Bu olguda
da son 2 yılda kas, karaciğer ve akciğer metastazları
gelişti. Leiomyosarkomlar sıklıkla ileri evrede
saptandığından olguların yarıya yakınında metastatik
yayılım vardır1,4. Bu tümörlerin % 10.5'nun tesadüfen,
% 33'nün ise otopsilerde saptandığı bildirilmektedir5.
İVC'daki leiomyosarkomu erken dönemde saptamak
genellikle güçtür1,3-6. Klinik semptomları nispeten
karakteristik değildir. Güvenilir bir tümör markırı yoktur.
US ve BT'nin keşfedilmediği dönemde tek bir görüntü
yöntemi vardı. O da caval venografi idi. 1871-1975 yılları
arasında bildirilen 62 olgudan sadece 2'sinde preoperatif
tanı mümkün olmuştur1. BT'de heterojen kontrast
tutulum özelliği, tümörün trombüsten ayrımında önemlidir6. BT ve MRG'de tipik olarak büyük boyutlu, lobüle
konturlu, kısmen nekrotik olan ve İVC'ya uzanan veya
uzanmayan retroperitoneal yumuşak doku kitlesi
gösterilir. Özellikle lumen içine büyüyen tümörlerde, İVC
dilatedir ve tümör veya tromboz ayrımı yapılabilir3,6,9. Lümen dışına büyüyen tümörlerde, komşu organların
(karaciğer, adrenal bez, böbrek, uterus, overler gibi)
kitleleri ile karışabilir6. Olgumuzun abdomen BT'sinde,
heterojen dansitedeki lobüle konturlu kitlenin İVC ile
devamlılık gösterdiğini ve İVC lümenini doldurduğunu
gördük. Doku tanısı almak için en iyi yöntem US
eşliğinde endoskopik biyopsidir4.
Sağ kalım için en önemli şans radikal rezeksiyondur.
Buna VCİ'un parsiyel rezeksiyonu ve vasküler replasman
ile ulaşılır1,3,7,9,10. Tedavide, radikal rezeksiyon ile
kemoterapi ve radyoterapiyi içeren adjuvan tedavi
kombinasyonu eskiden kullanılmıştır11. Yakın
zamanlarda ise adjuvan tedavi önerilmemektedir4,9.
Bu olgu geç dönemde operasyonu kabul ettiğinde;
operasyon sırasında kitlenin, İVC ve abdominal aortayı
makroskopik olarak infiltre ettiği görüldüğünden inoperabl
kabul edildi. Bu nedenle olguya sadece kemoterapi
uygulandı.
Bu tümörlerin rezektabilitesi %40-60'dır. Yüksek lokal
rekürrens oranından (%50-57) dolayı sıklıkla palyatif
operasyonlar da yapılmaktadır1,4,12. Bu hastalığın
prognozu kötüdür. Olguların çoğu operasyonun 2.5
yılında ölmektedir. Küratif tedavide 5 yıllık sağ kalım
oranı %30-50' dir1,3,4,11-13.
Sonuçta, klinik semptomları karakteristik olmayan
İVC leiomyosarkomunun tanısında ve tedavisinin
planlanmasında, radyolojik görüntüleme yöntemleri
önemli bir rol oynamaktadır.